De ytre kvinnelige kjønnsorganene (vulva) omfatter:

• Ytre kjønnslepper (labia majora)
• Indre kjønnslepper (labia minora)
• Mellomkjøttet (perineum)
• Venusberget (mons pubis)
• Forgården (vestibulum)
• Bartholinske kjertler
• Urinrørsmunningen
• Klitoris

Vulvakreft omfatter flere ulike typer, undergrupper og utviklingsstadier. Samme sykdom arter seg forskjellig fra pasient til pasient, og krever et individuelt behandlingsopplegg. De fleste tilfeller, 85 prosent, av kreft i kjønnslepper er plateepitelkarsinomer (ondartet svulst i epitelceller som finnes i hud, slimhinner eller i kjertler).

Årsaker og forebygging

Symptomene varierer fra kvinne til kvinne og kommer an på hvor sykdommen sitter og om det er spredning til andre deler av kroppen. Symptomene er lokalisert til området rundt skjedeinngangen.

Typiske symptomer er:

• Kløe, svie, sårhet, smerte
• Sår som ikke vil gro
• En kul som ligner en knute
• Utslett
• Fargeforandringer
• Tykkere hud, gjerne med pigmentforandring (hvite og mørke flekker)
• Blødende sår 

Symptomene på vulvakreft kan være vage og kan forveksles med andre tilstander, som for eksempel soppinfeksjoner. Dersom symptomene vedvarer bør du ikke vente med å ta kontakt med lege. Du kan også be om å bli henvist til en gynekolog. 

Symptomer

Symptomene varierer fra kvinne til kvinne og kommer an på hvor sykdommen sitter og om det er spredning til andre deler av kroppen. Symptomene er lokalisert til området rundt skjedeinngangen.

Typiske symptomer er:

• Kløe, svie, sårhet, smerte
• Sår som ikke vil gro
• En kul som ligner en knute
• Utslett
• Fargeforandringer
• Tykkere hud, gjerne med pigmentforandring (hvite og mørke flekker)
• Blødende sår

Symptomene på vulvakreft kan være vage og kan forveksles med andre tilstander, som for eksempel soppinfeksjoner. Dersom symptomene vedvarer bør du ikke vente med å ta kontakt med lege. Du kan også be om å bli henvist til en gynekolog. 

Utredning

Utredning av vulvakreft gjøres ved en gynekologisk undersøkelse, med lokalbedøvelse. Svulstens størrelse vurderes og lymfeknuter i lysken undersøkes også. Det tas en vevsprøve (biopsi) av svulsten og celleprøve fra livmorhalsen, samt en grundig undersøkelse av slimhinnene i de ytre kjønnsorganer med et spesielt mikroskop (kolposkopi).

Andre undersøkelser: CT av magen, bekkenet og lungene er aktuelt.
Ofte tas også MR av bekkenet.

Vulvakreft deles inn i følgende stadier:

• Stadium I: Svulsten er begrenset til vulva og uten spredning tillymfeknuter.
• Stadium II: Svulsten har bredt seg til omgivende strukturer (nedre 1/3 av urinrøret, skjeden eller til endetarmsåpningen) men uten spredning til lymfeknuter.
• Stadium III: Spredning til lymfeknuter i lysken. Svulsten er lokalisert til de ytre kjønnsorganer uansett størrelse eller har bredt seg til omgivende strukturer som angitt under stadium II.
• Stadium IV: Svulsten har vokst til øvre 2/3 av urinrøret eller skjeden, har vokst inn i urinblæren, inn i endetarmen eller den har spredt seg til andre steder i kroppen.

Behandling 

Vulvakreft arter seg forskjellig fra kvinne til kvinne, og krever et individuelt behandlingsopplegg. Behandlingen av vulvakreft avhenger av hvor utbredt sykdommen er. Hos mange oppdages sykdommen tidlig og gir gode muligheter for helbredelse.

Ved forstadier til kreft, VIN, brukes laser for å fjerne overfladiske celleforandringer. Dersom det har utviklet seg til kreft, vil ofte kirurgisk fjerning av kjønnslepper (vulvektomi) være den mest aktuelle behandlingsformen. Strålebehandling og cellegiftbehandling er vanlige behandlingsformer ved mer utbredt sykdom. Kvinner med vulvakreft blir behandlet ved spesialavdeling for gynekologisk kreft på et av universitetssykehusene i Norge.

Kirurgi

Inngrepets størrelse avhenger av hvor stor svulsten er og hvor den befinner seg. Ved operasjon vil kirurgene fjerne hele området med kreft, samt noe av det friske vevet rundt. Vanligvis vil noe av kjønnsleppene bli fjernet, og noen ganger må de fjernes helt. For noen pasienter kan det også bli nødvendig å fjerne klitoris.

Operasjonen foregår i full narkose eller spinalbedøvelse.

I de fleste tilfeller vil kirurgene i tillegg fjerne lymfeknuter i en eller begge lysker. Lymfeknutene undersøkes ved å identifisere vaktpostlymfeknuten, den første lymfeknuten som tar imot kreftceller fra modersvulsten. Hvis vaktpostlymfeknuten ikke inneholder kreftceller, vil de øvrige lymfeknutene i lysken med stor sannsynlighet være fri for spredning. Ved vaktpostlymfeknute-teknikk vil det injiseres et fargestoff som går med lymfebanen og som lyser opp eventuelle kreftceller. Der det ikke er tegn til kreftceller vil kirurgene oftest fjerne kun én eller to lymfeknuter. Men hvis svulsten er over fire cm, eller dersom det er mistanke om spredning til lymfeknuter, så fjernes alle lymfeknutene i lysken.

Strålebehandling

Kan være aktuelt i enkelte tilfeller samt når det er spredning til lymfeknuter i lysken. Strålebehandling kan benyttes som et alternativ til operasjon ved høy alder, andre tilleggssykdommer eller dersom en operasjon blir for omfattende, for eksempel hvis svulsten har vokst inn i urinrøret, skjeden eller endetarmen. Ved strålebehandling gis ofte samtidig en mindre dose cellegift en gang i uken.

Cellegiftbehandling

Cellegiftbehandling brukes sjelden, men kan være aktuelt ved spredning eller tilbakefall av sykdommen, eller i tilfeller der sykdommen kun behandles med strålebehandling fordi operasjon ikke er et alternativ.

Bivirkninger ved cellegift

Forskjellige typer cellegift kan gi ulike bivirkninger, og bivirkningene varierer fra person til person.

Vanlig bivirkninger av cellegift under aktiv behandling er:

• Kvalme
• Trøtthet
• Håravfall
• Nedsatt immunforsvar

Kontroller

Oppfølging etter avsluttet behandling skal tilpasses hver enkelt pasient avhengig av risiko for tilbakefall, og av alder og allmenntilstand. Det er legen som har hatt ansvar for behandlingen på sykehuset som skal skissere et opplegg for oppfølging og kontroller i etterkant.

Generelt følges pasienter som er behandlet for vulvakreft opp slik:

• Første året: kontroll hver 3. måned
• Andre året: kontroll hver 6. måned
• Fra tredje året – årlig kontroll

Ved disse undersøkelse vil det som regel gjøres en grundig undersøkelse hvor man også spør hvordan du har det. Det utføres vanligvis en generell undersøkelse hvor man også kjenner etter lymfeknutene. Man gjør en kolposkopi (spesiell mikroskopisk undersøkelse av ytre del av skjeden) og tar eventuelt prøver fra ytre del av skjeden (biopsi) dersom det er mistenkelige forandringer. 

Seneffekter

Både kroppens celler og organfunksjoner kan påvirkes av kreftbehandlingen. Bivirkninger og seneffekter vil variere fra person til person, avhengig av type behandling, din alder og allmenntilstand og eventuelle andre sykdommer du har. Etter behandling for vulvakreft er det vanlig å oppleve blant annet mage- og tarmplager, lymfødem, lystproblemer og skjedetørrhet.

Seksuelle komplikasjoner

Ved behandling av kreft i vulva kan det oppstå seksuelle komplikasjoner som:

• Smerter ved samleie
• Nedsatt lyst og orgasmeevne
• Det seksuelle selvbildet kan bli betydelig svekket

Etter en operasjon vil de fleste være hovne og føle sårhet og ubehag nedentil i kortere eller lengre tid. De ytre kjønnsorganer vil kunne se annerledes ut mot før operasjonen, eksempelvis ved at kjønnsleppene er fjernet. Dette kan være vanskelig å forholde seg til og kan skape usikkerhet. Det kan ta flere uker før sårene er skikkelig grodd. I etterkant av behandlingen kan mange oppleve å få plager, spesielt hvis mye av huden har blitt fjernet ved operasjon. Da kan skjedeåpningen bli mindre og huden i skjedeåpningen strammere. Noen kan få tynnere hud som kan være øm og kløende. Ofte blir plagene mindre med tiden, men ikke alltid. Vulvektomi kan for noen medføre problemer med samleie og seksualitet, og kan gi psykologiske reaksjoner hos både kvinnen/partner. Samleie frarådes inntil sårflatene er grodd helt. Det vil i mange tilfeller være fysisk mulig å ha samleie, men da klitoris ofte fjernes kan orgasme være vanskelig å få.

Det er ikke uvanlig at det tar tid før du får overskudd til å interessere seg for sex igjen. Dette er ofte fysisk, hormonelt og/eller psykisk betinget, og kan skyldes den store belastningen du har vært gjennom og at du er sliten. Ta tiden til hjelp, vær tålmodig med deg selv og din partner og vær åpen om problemene. Begynn tidlig med å jobbe med dette, og prat med partner, sexolog eller rådgiver.

Hør med legen din om hjelpemidler du kan bruke. Det kan være slikt som:

• Glidekrem
• Lokalt østrogen i skjeden vil styrke slimhinnen
• Erstatte testosterontap
• Vibrator

Tidlig overgangsalder

Hos kvinner som ikke har kommet i overgangsalderen, kan strålebehandling som innebærer at eggstokkene ligger i strålefeltet føre til at du kommer i overgangsalderen. Dette er en prosess som normalt skjer over lang tid, der man gradvis mister hormonene som produseres i eggstokkene.

• Ved mindre østrogen produserer slimhinnene mindre fuktighet, noe som kan gjøre samleie smertefullt eller ubehagelig.
• Det er vanlig å oppleve hetetokter, tørre og såre slimhinner i underlivet og humørsvingninger. Du kan også oppleve tretthet, tristhet, depresjon, humørsvingninger, dårlig matlyst og håravfall.
• Dersom man mister testosteronproduksjonen kan det føre til at man mister «driven», og da vil mange merke fall i sexlyst og generell lyst til å være aktiv. Du vil kanskje oppleve færre seksuelle drømmer og ingen lyst på sex, men vil fremdeles ha behov for nærhet.

Det er viktig å få riktig hormonell behandling tilpasset den enkelte.

Stråleskader i skjeden

Mange kan oppleve smerter ved samleie og skjedetørrhet etter gynekologisk strålebehandling. Manglende lyst og interesse på grunn av de plagene behandlingen kan gi er også vanlig. Kvinner som har fått strålebehandling i skjeden kan ha fare for å få sammenvoksinger fordi slimhinnene er blitt skadet. Når du blir skrevet ut fra sykehuset vil du. få utlevert en glasstav (dilatator). Den bør du bruke dersom ikke du. gjenopptar samlivet de første måneder etter endt strålebehandling, for å hindre sammenvoksingene i skjeden.

Innkjøp av seksuelle hjelpemidler på dette området er dekket av NAV. Det finnes et eget skjema for dette, og alle leger med norsk autorisasjon kan bestille/rekvirere. Skjemaet sendes direkte til avtaleleverandør (altså ikke via lokalt NAV-kontor), og hjelpemiddelet sendes diskret hjem til bruker i løpet av få dager. Tørre slimhinner i skjeden kan avhjelpes med hormontabletter, vagitorier eller spesielle glidekremer. Prat med lege eller sexolog og lær deg mer om hjelpemidler du kan bruke. Etter strålebehandling trenger kroppen tid til å lege de skadene strålebehandlingen har forårsaket i det friske vevet, stråleeffekten virker i flere uker etter behandling, og dermed tar det også tid før bivirkninger avtar.

Stråleskader på urinblære

Urinblæren og urinveiene ligger tett inntil strålefeltet. Slimhinnen i blæren kan bli irritert av strålebehandlingen og gi plager som minner om blærekatarr med hyppig vannlating, svie, smerter og småblødninger. Dette vil som regel gradvis bedre seg, men på sikt kan blæren bli stiv og lite elastisk, noe som også kan føre til hyppig vannlatingstrang, svie, smerte og en følelse av at du ikke får tømt blæren. Dersom det blir bekreftet stråleskadet blære, kan trykkammerbehandling prøves. Snakk med legen din om det.

Stråleskader på mage/tarm

Noen får problemer med mage/tarm, ofte i form av diaré, knipsmerter eller matintoleranse. Omtrent 15 prosent får vedvarende diaré i lettere eller alvorligere form, og tarmblødninger kan forekomme. Rundt 5 prosent får fistler til blære/tarm eller tarmstenoser som krever operasjon. Det forskes stadig på muligheter til å forbedre strålebehandlingen slik at pasienten får mindre stråling til frisk vev, noe som vil minske bivirkningene etterpå, samtidig som man oppnår en høy dose i svulsten. En klinisk ernæringsfysiolog kan hjelpe med gode råd. Blir det bekreftet stråleskadet tarm, kan trykkammerbehandling prøves. Snakk med legen din om det.

Nerveskader (polynevropati)

Cellegiftbehandling kan noen ganger gi små skader på nervene, spesielt i fingre og føtter. Symptomene kan komme gradvis under behandling, men forsvinner ofte etter avsluttet behandling. Noen ganger blir plagene også langvarige eller kroniske. Slike nerveskader beskrives ofte som nummenhet i fingre og under beina, eller en stikkende og brennende følelse.

Lymfødem

Lymføden er hevelse i ett eller begge bein som skyldes at lymfesystemet ikke klarer å drenere væske skikkelig. Noen pasienter vil rammes av dette etter operasjon. Spesielt gjelder det pasienter som har fjernet lymfeknuter i bekkenet i forbindelse med operasjon. Legen din kan henvise til en fysioterapeut med spesialkompetanse i behandling av lymfødem.

Fatigue

Fatigue eller utmattelse, er en hyppig følgetilstand hos personer som har blitt behandlet med stråling eller cellegift. 10–35 prosent av kreftpasienter rammes av fatigue. Dette er en unormalt sterk følelse av slitenhet og utmattelse som ikke blir bedre av søvn eller hvile. Det finnes ingen rask og effektiv kur for dette. Mange blir kvitt plagene, etter kortere eller lengre tid. Unormal tretthet som varer over seks måneder etter at behandlingen er avsluttet og når det ikke lenger er tegn til aktiv sykdom kalles kronisk fatigue. De som rammes av fatigue kan for eksempel føle seg nedstemte, ha problemer med å konsentrere seg, vanskeligheter med korttidshukommelsen, kjenne på tretthet, utmattelse og energiløshet.

Fatigue som opptrer i et begrenset tidsrom og avtar når behandlingen er avsluttet, kalles akutt fatigue.

Konsentrasjon

Etter behandling med cellegift (spesielt Cisplatin) kan noen få vansker med oppmerksomhet, konsentrasjon, hukommelse og oppgaveløsning. For mange blir dette bedre i løpet av et år, men noen får varige problemer.

Rehabilitering

Kommunehelsetjenesten har ansvaret for rehabilitering der du bor. De fleste kommuner har et tverrfaglig tilbud med ergoterapeut, fysioterapeut, sykepleier og sosionom. Har du behov for tilrettelegging av hjemmet og hjelpemidler kan kommunen også hjelpe deg med dette. Selv om kommuner og helseforetak bygger opp lokale og regionale rehabiliteringstilbud, har mange erfart den gode atmosfæren og gruppedynamikken som oppstår under et flere ukers rehabiliteringsopphold med andre kreftrammede. Ved å delta på rehabilitering etter kreftbehandling får du møte andre i samme situasjon. Og du får ulike redskaper og bedre innsikt i hva som kan vente deg i ditt «nye liv». De fleste vil oppleve at livet ikke blir som før. Dette er også et tilbud for deg som hadde kreft for mange år siden, og som har utfordringer med senskader etter behandlingen.

På www.helsenorge.no finner du mer informasjon om rehabiliterings-
tilbud, samt hvordan du søker; søk «rehabilitering kreft» og region/helseforetak.

Mange kommuner har lokale kreftkoordinatorer som har oversikt over hva som finnes av tilbud og muligheter der du bor. Her finner du oversikt over kreftkoordinatorer i kommunene: www.kreftforeningen.no/tilbud/kreftkoordinator-i-kommunen/

Se våre nettsider for oversikt over rehabiliteringstilbud
www.gynkreftforeningen.no/2022/01/rehabiliteringstilbud/

Pakkeforløp

Et pakkeforløp er et standard pasientforløp som beskriver organisering av utredning og behandling, kommunikasjon/dialog med pasient og pårørende, samt ansvarsplassering og konkrete forløpstider. Formålet med pakkeforløp er at kreftpasienter skal oppleve et godt organisert, helhetlig og forutsigbart forløp uten unødvendige forsinkelser i utredning, diagnostikk, behandling og rehabilitering. Det er ikke utformet et spesifikt pakkeforløp for vulvakreft, men pasienter som mistenkes å være rammes vil henvises til Utredning ved mistanke om kreft, hvor pasienten vil bli utredet for kreft i spesialisthelsetjenesten.

Les mer om pakkeforløp på www.helsedirektoratet.no

Hva skjer innen forskning

Det finnes både legemiddelfirma-initierte og legeinitierte-studier. Det kan være store internasjonale studier med studiesenter i mange land. Siden vulvakreft er en sjelden kreftsykdom, er det også få studier som er rettet spesifikt mot denne kreftsykdommen. Likevel kan norske pasienter av og til få mulighetene til å delta i studier der et utprøvende legemiddel testes mot standard behandling som for eksempel cellegift. De fleste slike studier finner sted på universitetssykehusene slik at det kan bety reisevei for de som ikke er bosatt i nærheten. Du kan finne informasjon om aktuelle studier på nettsiden til Nasjonal kompetansetjeneste for gynekologisk onkologi. I tillegg til legemiddelstudier finnes andre studier der kvinner med gynekologisk kreft blir invitert til å delta. Det kan dreie seg om studier på livskvalitet og senplager etter behandling. Dersom man får mulighet til å være med i en slik studie er det viktig å takke ja, slik at vi får mer kunnskap om vulvakreft og ettervirkninger.

Kliniske studier og godkjenning

Kliniske studier

Før et nytt legemiddel eller en ny behandlingsmetode kan godkjennes til bruk må det alltid gjennomføres kliniske studier, der legemidler testes på pasienter som har den aktuelle sykdommen. Å delta i en klinisk studie er ikke en rettighet og er alltid frivillig. Deltakere i kliniske studier får mulighet til å teste ut nye medisiner, og bidrar til økt kunnskap og fremdrift i forskningen. Som regel er det slik at behandlende lege har oversikt over studier som kan være aktuelle for en pasient, og som sender en forespørsel om pasienten kan vurderes for deltakelse i studien til det sykehuset som har ansvar for studien.

Noen ganger er det pasienten selv som finner frem til studien, og pasienter kan også ta direkte kontakt med studieansvarlig lege. Pasienter som skal delta i en klinisk studie må alltid passe inn i de kriteriene som forskerne har satt opp for studien, som for eksempel alder, diagnose og tidligere behandling.

Oppdatert oversikt over aktuelle kliniske studier i Norge finnes på www.helsenorge.no eller på nettsidene til de ulike universitetssykehusene.

For øvrig kan man se på hjemmesiden til nasjonal kompetansetjeneste for gynekologisk onkologi:  www.oslo-universitetssykehus.no/fag-og-forskning/nasjonale-og regionaletjenester/nasjonal-kompetansetjeneste-for-gynekologisk-onkologi

Impress-Norway

IMPRESS-Norway er en stor norsk studie som er åpen for alle pasienter med utbredt kreftsykdom og som har vært gjennom standardbehandling og ikke har andre behandlingsmuligheter. IMPRESS ble startet opp i begynnelsen av 2021 og har som mål å tilby utvidet molekylær diagnostikk og eventuelt målrettet behandling til flere norske kreftpasienter gjennom å bruke medisiner som allerede er godkjent for bestemte kreftdiagnoser for nye krefttyper, basert på genetiske forandringer i kreftcellene (molekylær profil). Pasienter som blir henvist til studien får en screening av kreftcellene sine, hvor man undersøker omtrent 500 gener for genforandringer. Dersom det blir påvist en genforandring som har konsekvens for behandlingsanbefalingen, vil det diskuteres i et nasjonalt møte som holdes ukentlig i forskningsgruppen. Hvis pasienten  er aktuell for en annen, pågående klinisk studie i Norge blir pasienten henvist til denne studien. Dersom man finner en molekylær profil som passer til et medikament i IMPRESS kan pasienten vurderes inkludert i IMPRESS. Det blir da laget en egen behandlingsarm for akkurat denne kombinasjonen av diagnose, genforandring og medikament.