De sjeldne gynkreftformene

Mellom fem og ti pasienter rammes årlig av sjeldne kreftsvulster i eggstokkene. De oppdages ofte ved at man får økende mageomfang, smerter i magen, spesielt under fysisk aktivitet, der svulsten rokkeres på. Svulsten kan også produsere hormoner, som kan gi blødningsforstyrrelser og feilaktig positivt utslag på graviditetstest.

Overlege Olesya Solheim.

– Dette kalles germinalcellesvulster eller kimcellekreft og forekommer vanligvis hos svært unge kvinner, med en gjennomsnittsalder på 19 år, sier Olesya Solheim, overlege for gynekologisk kreft, Oslo Universitetssykehus. Hun er ansvarlig for behandling av Sjelden ovariekreft, nasjonal behandlingstjeneste for trofoblastsykdom.

Morkakekreft

En annen sjelden gynekologisk kreftform er morkakekreft eller trofoblast sykdom som også rammer unge kvinner i fertil alder og utgår fra unormal morkakevev. Denne kreftformen oppdages oftest hos unge kvinner i fertil alder.

– Morkakesvulster produserer hormonet hCG som finnes i graviditeten derfor vil hCG-verdien forbli høy og/eller øke ved utvikling av trofoblastsykdom, forteller Solheim.

Ondartede trofoblastsvulster vokser inn i livmorveggen og åpner opp for blodkar som kan gi blødninger fra skjeden. Uregelmessige blødninger og underlivssmerter er de vanligste symptomene.

Feilinformert om livet videre

Både kimcellesvulster og morkakekreft er meget aggressive og rask voksende svulster som sprer seg fort. Uten riktig behandling som settes raskt i gang, dør pasienten. Behandles de derimot riktig, blir nesten 100 prosent av kvinnene som rammes av dette kurert.

– Vanlige kreftformer er populære for legemiddelfirmaer. Finner man en kur for noe som rammer mange, kan man oppnå berømmelse. Det er dessverre ikke tilfelle for sjeldne kreftformer. Dessuten er det så få pasienter at det nesten finnes ikke noen store studier på dette, forteller Solheim.

Da hun skrev doktorgrad om sjeldne kreftsvulster i eggstokkene, møtte hun flere pasienter som hadde overlevd sykdommen. Dessverre var mange blitt overbehandlet.

– De hadde både fått radikal kirurgi, cellegift og stråling, som førte til masse komplikasjoner og langtidsbieffekter av behandlingen. Manglende kunnskap førte også til at mange pasienter ble feilinformert om livet videre og overlevelse. Jeg hadde for eksempel enpasient som ikke så vitsen i å søke studier, fordi hun jo likevel skulle dø snart. Hun turte heller ikke å innlede noe forhold.

I dag lever hun i beste velgående, har jobb, mann og tre barn, men føler at hele livet ble utsatt og mange år kastet bort på grunn av usikkerheten legene ga henne.

Nødvendig sentralisering

Fordi det finnes så lite informasjon om de sjeldne kreftformene, tar det ofte lang tid før diagnosen stilles. Om det er godartet eller ondartet er ikke alltid lett å vite. Det tar tid før biopsi kommer frem til patolog, og imens kan aggressive former for kreft ha spredd seg videre.

– Når diagnosen først er stilt, er spørsmålet hvordan man skal behandle det. Skal man operere, gi cellegift eller strålebehandling? Og hva skal du si til pasienten? Det blir fort mye usikkerhet rundt sjeldne kreftsykdommer. Etterhvert har man skjønt at behandling må sentraliseres til én gruppe som har oversikt over disse pasientene, samler inn informasjon og forsker på det, forteller Solheim.

Det er Nasjonal behandlingstjeneste for trofoblast sykdom ved Radiumhospitalet som behandler pasienter med trofoblastsvulster og kimcellekreft i eggstokker. Denne gruppen består av flere gynekologer og patologer som har spesialisert seg på behandling for disse sjeldne svulstene og bestemmer type behandling og gir riktig informasjon til pasientene.

Europeisk ekspertforum

– Takket være sentraliseringen av behandling, har vi ikke hatt et eneste dødsfall av trofoblastsykdom siden 2000. Overlevelse hos pasienter som blir behandlet for kimcellesvulster er også veldig god, og vi er opptatt av å ikke overbehandle. Disse pasientene som ofte er unge, blir kurert med fertiliteten i behold og med en behandling som ikke ødelegger noe livskvalitet, påpeker Solheim.

Nasjonal behandlingstjeneste for sjeldne svulster samarbeider med EU- RACAN (Europeisk nettverk for sjeldne solide svulster hos voksne) som er et europeisk forum av eksperter.

– Hver måned har vi et møte der vi melder inn caser vi er usikre på og diskuterer gjerne to til tre pasienter hver gang. Dette forumet gir tilgang til medikamenter som er utenfor godkjenning i Norge, og gir mulighet til å delta i studier i utlandet, forteller Solheim om ekspertforumet som så dagens lys for tre år siden.

Sarkom i underlivet

Sarkom i underlivet utgjør cirka en prosent av all gynekologisk kreft. Utgangspunktet kan være kjønnslepper og eggstokker, men livmoren er utgangspunktet i langt de fleste tilfellene. Seksjonsleder ved Avdeling for gynekologisk kreft, Oslo universitetssykehus, Tone Skeie-Jensen, forteller at det rammer anslagsvis 30 nye pasienter i Norge per år.

Seksjonsleder ved Avdeling for gynekologisk kreft, Oslo universitetssykehus, Tone Skeie-Jensen.

– Kreften oppstår som regel i livmorveggen, som består av muskulatur, men den kan også oppstå i den indre overflaten av livmoren (endometriet). Årsaken til denne kreftformen er i liten grad kjent, og det er ikke holdepunkt for at den er arvelig, sier Skeie-Jensen.

Mulige symptomer på sykdommen er trykkfølelse eller smerter i underlivet, samt blødningsuregelmessighet. De fleste som får sykdommen er kvinnersom er ferdige med overgangsalder. Der- som det oppstår blødning må man alltid ta kontakt med lege.

– En svært vanlig tilstand, spesielt før overgangsalder, og som kan være vanskelig å skille fra sarkom, er helt ufarlige muskelknuter. Hos kvinner etter overgangsalder bør legen som følger pasienter med antatte muskelknuter ha denne diagnosen in mente. Det er ikke holdepunkt for at vanlige muskelknuter kan utvikle seg til sarkom, forteller Skeie-Jensen.

En alvorlig diagnose

Siktemålet er primært alltid kirurgi med fjernelse av livmor og eggstokker. Sykdommen sprer seg sjelden til lymfe- knuter, så disse blir ikke rutinemessig fjernet. Da det finnes forskjellig former for sarkom utgått fra livmoren er det hos kvinner før overgangsalder ikke gitt at eggstokkene fjernes da dette vil lede til plager vanlige for overgangsalder. Dette skal alltid diskuteres med pasienten.

– Dersom man fjerner all sykdom ved en operasjon er det ikke holdepunkt for at etterbehandling med cellegift eller antihormonell behandling tjener pasienten. Dersom operasjon ikke er mulig eller man får tilbakefall av sykdommen vil pasienten vurderes for cellegift eller antihormonell behandling, avhengig av hvilken form for sarkom pasienten har fått diagnostisert. Ved et tilbakefall vil det alltid bli vurdert om ny kirurgi kan være aktuelt. Ved sykdomstilbakefall kan også annen behandling vurderes som strålebehandling og annen form for medikamentell behandling, sier Skeie-Jensen.

På generell basis kan man si at sarkom oppstått i underlivet er en alvorlig diagnose med relativt stor risiko for tilbakefall, men det finnes også en mindre alvorlig form der overlevelsen er god dersom sykdommen ikke er spredd ved tidspunktet for diagnose.

Bukhinnekreft som har samme celletype som eggstokkreft/ondartede svulster utgått fra eggleder, behandles likt dette. Altså primært ved operasjon, pasienten vil også alltid motta cellegift da det ikke vil være kun en lokalisasjon for tumor, i følge Skeie-Jensen.

Kreftformen hører til de virkelig sjeldne, mens prognosen i prinsippet vil være den samme som for eggstokkreft.

Obs på vulvakreft ved forandringer

– Vulvakreft rammer cirka 80 nye damer i året på landsbasis, det vil si at det er litt under fem per 100 000 kvinner som får det. Dette gjelder stort sett eldre kvinner, men vi ser også nå en økning blant yngre under 60. Årsaken til det er ikke så godt å si, men vi vet at denne kreftformen er assosiert med HPV- viruset, forteller Skeie-Jensen.

Symptomene starter ofte med lett kløe/svie. Som regel vil det etterhvert føre til en forhøyning av overflaten, ofte et sår/en kul man kan kjenne, blødninger kan også oppstå. En ikke uvanlig forløper er Lichen sclerosus, som er en kløende, irriterende hudlidelse i vulva som behandles med steroider. Dette kan i noen tilfeller (fem prosent) utvikle seg videre til kreft.

– Endel kvinner går med hudlidelser som er ufarlige, men plagsomme. Men hvis det endrer seg og blir en kul/ut- vekst, må man oppsøke lege for å sjekke om det har utviklet seg til kreft, påpeker Skeie-Jensen.

Fremskritt i behandlingen

Kirurgi er den klart foretrukne behandlingen av vulvakreft. Tidligere var det snakk om store inngrep, nå klarer man å begrense det mer. Man vet atkreftsvulstene i vulva kan spre seg til lymfeknuter i lysken. Her har det skjedd store fremskritt i behandlingen, i følge Skeie-Jensen.

– Før var det ikke uvanlig at man fjernet så mye som mulig av lymfeknutene her. Dette har vi i stor grad nå kunnet unngå ved å kun ta vaktpostlymfeknuten (den lymfeknuten man identifiserer som den første knuten kreftcellene passerer via) hvis svulsten ikke er for stor. Dermed trenger man ikke å fjerne så mange lymfeknuter, og slipper risikoen for hevelse i bena som kan følge av at man fjerner mange lymfeknuter. Det gis strålebehandling ved påvisning av spredning til lymfeknuter i lysker, forteller hun.

Etter kirurgi kan man bli seende litt annerledes ut, noen føler også at det strammer mer nedentil. Plastikkirurgi brukes for å unngå unødvendig stramning i såret slik at dette gror tilfredsstillende og det medfører mindre ubehag i etterkant.

– Noen mister til dels følsomheten i vulva, eller føler sårhet som igjen indirekte påvirker seksualiteten. Underlivet er ofte et litt tabutema og noe man ikke snakker så mye om. Det er ikke uvanlig at det tar tid å komme i gang med et seksuallivet igjen, forteller Skeie-Jensen.

Det som i størst grad påvirker overlevelsen av vulvakreft, er om det er sykdom i lymfeknutene. Ser man på tilfellene der det ikke foreligger lymfeknutemetastaser er overlevelsen på hele 80 prosent.